Тромбоцитемия что это такое

Тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрасте 50-60 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

Симптомы тромбоцитемии

Болезнь характеризуется длительным течением без видимых проявлений. Прогрессирование заболевания медленное. Часто от первых зафиксированных изменений в анализах крови до появления первых жалоб проходят месяцы, и даже годы. Симптомы тромбоцитемии складываются из одновременной склонности к образованию тромбов и кровотечениям. Механизм возникновения этих явлений включает в себя нарушения со стороны агрегации тромбоцитов (и в сторону повышения, и в сторону снижения). Характерны церебральные, коронарные и периферические тромбозы артерий. При эссенциальной тромбоцитемии возможны тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен ног. Из кровотечений чаще встречаются желудочно-кишечные, легочные, почечные, а также кожные геморрагии. Кроме того, при тромбоцитемии может развиваться увеличение селезенки и печени. Эти симптомы бывают у 50 и 20 процентов пациентов соответственно. Наблюдаются онемение и снижение чувствительности в пальцах рук и ног, мочках ушей, кончике носа, связанные с нарушением циркуляции крови в мелких сосудах. У части больных возможны боли в подреберьях и по ходу кишечника. Многие больные теряют массу тела. Иногда появляются увеличенные группы лимфатических узлов. Много неспецифических симптомов тромбоцитемии: общая слабость, головная боль, снижение трудоспособности, утомляемость, зуд кожи, частая смена настроения, повышение температуры тела.

Диагностика тромбоцитемии

Диагностика заболевания начинается с регистрации большого количества тромбоцитов в общем анализе крови. Диагноз ставится при тромбоцитозе свыше 600 тысяч в мкл после исключения реактивного тромбоза. Тромбоциты имеют разную степень функциональной неполноценности. Протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, время кровотечения, время жизни кровяных пластинок в пределах нормы. В костном мозге по результатами пункции обнаруживается повышенная клеточность и мегакариоцитоз. Клетки предшественники тромбоцитов имеют гигантский размер, диспластичны. Не строго специфические генетические аномалии при эссенциальной тромбоцитемии– это JAK2V617F и MPLW515L/K мутации.

Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

– количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

– отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

– нормальное количество эритроцитов;

– отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

– отсутствие филадельфийской хромосомы;

– гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

– наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

– нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

– отсутствие железодефицитной анемии;

– у женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

Лечение тромбоцитемии

Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник:
http://www.neboleem.net/trombocitemija.php

Тромбоцитемия: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Эссенциальная тромбоцитемия – болезнь редкая, при которой у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Способна приводить к опасным патологическим явлениям в организме. Код по МКБ-10 D47.3 – другие новообразования неопределённого или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Особенности

Заболевание характеризуется тем, что в крови увеличивается число клеток. Функцию закупоривания травмированного участка сосуда выполняет специальная клетка – тромбоцит.

Местонахождение клеток мегакариоцитов – костный мозг. Ответственная функция заключается в выработке определённого количества тромбоцитов. Так проявляется мегакариоцитарный сбой в их работе.

Миелопролиферативный недуг не является онкологическим заболеванием, но имеет ряд сходных черт с процессом формирования опухоли в кровеносной системе. Поэтому врачи применяют название геморрагическая болезнь.

О тромбоцитах: кровяные пластинки, не имеющие цвета и ядер. Место образования: красный костный мозг. Продолжительность жизни составляет 2-5 суток, затем происходит разрушение в печени и селезёнке.

  • Помогают свёртывать кровь;
  • Играют роль ферментов;
  • Транспортировка;
  • Защита: поглощение, связка токсичных веществ.
  • Прилипание к иной поверхности;
  • Способны слипаться вместе;
  • Поглощение – фагоцитоз;
  • Умеют двигаться подобно одноклеточным амёбам.

Общее число в крови достигает в пропорции: 1 мл / до 405000.

Тромбоцитоз – рост численности пластин, усиливающих процесс свертываемости в венозных и артериальных сосудах.

Тромбоцитопения – процесс уменьшения количества, приводящих к усилению кровотечений. Способствует возникновению синих участков и мелких излияний под кожей.

Факторы риска

Заболеванию подвержены люди в возрасте старше 40-60 лет с тромбозами в анамнезе (их количество 1500х109/л). Присутствие артериальной гипертензии, вредные привычки (курение табака, алкоголь), сахарный диабет – всё перечисленное способствует росту возникновения тромбозов в артериях.

Факторами могут послужить специфичная функциональность тромбоцитов, возрастание численности лейкоцитов с повышенной активностью. Клональный маркер может иметь и другие значения.

Клинические рекомендации заключаются в проведении циторедуктивной терапии. Прогноз риска возникновения эссенциальной тромбоцитемии осуществляется по специальной шкале, разработанной международным сообществом медицинских работников.

Симптоматика

Обычно симптомы проявляются слабо, оставаясь малозаметными. Патология сопровождается следующими состояниями здоровья:

  • Геморрагический синдром: в органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы часто открываются кровотечения, могут характеризоваться течением крови из носовой полости и дёсен.
  • Эритромелалгия: возникают пульсирующие болевые ощущения в конечностях в период физических нагрузок, вероятное изменение оттенков кожных покровов, чувствуется жар.
  • Цереброваскулярная ишемия: проявляется болезненность в голове, чувство тошноты и головокружение.
  • Состояние тяжести, болезненной области под рёбрами, происходит увеличение селезёнки и печени.
  • Увеличивается численность тромбов в венозных и артериальных кровеносных сосудах.
  • Появляется одышка, трудно дышать.
  • Общее состояние утомления.
  • Бледность кожи.

Наличие подобных симптомов – показание к посещению специалиста – гематолога.

Причины

Первичный вариант тромбоцитемии (идиопатическая болезнь, неустановленные причины). Специалисты склоняются больше к главному фактору возникновения заболевания – повышенной восприимчивости организма к наличию в кровеносной системе пептидных соединений или белка, подобного гормонам. Другие ориентируются на пониженное ощущение компонентов, способствующих торможению процесса роста клеток. Третий вариант (гипотетический): стволовые клетки склонны к мутациям на гемопоэтическом уровне.

Читать еще:  Подагра что это и как лечить

Вторичный вариант тромбоцитемии (причины):

  • Воздействие инфекции разного рода происхождения (40%);
  • Онкология (рак), связанные с ней процессы;
  • Ревматоидный артрит;
  • Операция по удалению селезёнки;
  • Анемия (хронический тип – 5%) с дефицитом железа в крови: частые потери крови, повышенный расход Fe;
  • Внутренние кровотечения органов.

Риску развития болезни подвергаются люди пожилого возраста, в меньшей степени – молодежь. По половому признаку больше страдают женщины.

Методика проведения диагностики

Диагноз эссенциальной тромбоцитемии может поставить врач-гематолог, занимающийся исследованием крови, сбором анамнеза и осмотром пациента. Так можно выявить, насколько увеличены печень и селезёнка, отмечаются ли характерные симптомы.

  • Диагностика по ОАК: определение мегакариоцитов, числа тромбоцитов и лейкоцитов;
  • Проверка свёртываемости крови;
  • Исследование на клеточном и молекулярно-генетическом уровне (с наследственной точки изучения);
  • Взятие анализов тканей костного мозга.

Дополнительно для определения вторичной формы:

  • Рентген лёгких;
  • Колоноскопия;
  • Процедура гастродуоденоскопии;
  • УЗИ.

Терапия

Лечение тромбоцитемии проводится современными препаратами с использованием JAK2 ингибиторов. Врачи посоветуют пациентам в первую очередь заниматься спортом, вести здоровый образ жизни (отказаться от курения табака, злоупотребления алкогольными напитками, сбросить лишние килограммы веса). Дополнительной рекомендацией станет мониторинг уровня холестерина в кровеносных сосудах.

При эссенциальной тромбоцитемии терапевтические способы лечения – это сложное сочетание профилактических действий по предотвращению кровотечений и осложнений с тромбами, а также возникновением побочного результата использования лекарственных препаратов. Лечение при значительном количестве тромбоцитов относится к циторедуктивной терапии.

Используются в медицинской практике и зарубежные лекарства, и отечественного производства. Обычно применяется аспирин. При варикозе ног применяются венотоники.

Препарат Пегинтрон назначается при гепатите С (основное значение). Противопоказания: нарушенная функциональность работы печени, почек и проявление эпилепсии.

Традиционная медицина

Редкий случай, когда симптоматика патологии имеет яркую выраженность. Рекомендацией выступает приём ацетилсалициловой кислоты, препятствующей новообразованию тромбов. Снизить численность тромбоцитов поможет применение метода химической терапии.

В период вынашивания плода женщинам выписывают препарат альфа-интерферон, в том числе маленьким детям. Беременность – период, когда наличие тромбоцитемии способно спровоцировать задержку развития малыша.

При серьёзной угрозе жизни применяется сепарация для удаления излишков тромбоцитов в крови. Показателем становятся клинические исследования.

В традиционное лечение заболевания включают ведение здорового образа жизни, нормальную физическую нагрузку и отказ от курения, употребления алкоголя.

Альтернативная медицина

Прибегать к данному типу лечения стоит после посещения медицинского учреждения и рекомендаций лечащего врача. Используются часто следующие средства:

  • Чесночно-спиртовой настой: срок изготовления 1 месяц в скрытом от солнечных лучей месте, употребляется 0,5 ч. л., 2 раза в сутки.
  • Черничный отвар с добавлением измельченных корневищ зверобоя, чистотела, аира и семян мордовника; равные пропорции, дальше следует прокипятить в течение 10 мин., пить 3 раза в сутки.
  • Черничный настой с корнями репешка и лопуха, софоры; заливаются только что прокипячённой водой до состояния комнатной температуры; пить 2/3 стакана, 3 раза в сутки; длительность 2 мес.

Как питаться при болезни?

Диета оказывает значительное влияние на жизнь пациента, препятствуя образованию тромбов. Запрещено употреблять ряд продуктов:

  • Жирную пищу (мясо, сливочное масло, жир рыбы и т.д.);
  • Сдобу, хлеб, булочки;
  • Алкогольные напитки;
  • Картошку;
  • Фрукты (манго, бананы);
  • Копчености;
  • Консервную продукцию;
  • Маринованные продукты;
  • Кондитерские изделия.

Правильное питание состоит преимущественно из продуктов, богатых витаминами, белками и микроэлементами. Показано ежедневное потребление пищи, способной разжижать кровь в сосудах.

  • Диетические сорта куриного, кроличьего мяса;
  • Морские виды рыб;
  • Медовые и ореховые продукты;
  • Кисломолочная продукция;
  • Жиры растительного происхождения;
  • Куриные яйца;
  • Пряности;
  • Фрукты (цитрусовые, персики и яблоки);
  • Овощи (свёкла, капуста, огурцы, помидоры, кабачки);
  • Ягоды (малина, лесные, клубника и смородина).

Осложнения патологии и прогнозирование

Срок лечения приводит к формированию миелофиброза клеток костного мозга. На этом фоне развивается лейкоз.

  • Образование тромбов в артериях и венах;
  • Тромбоэмболия лёгких;
  • Кровотечения органов ЖКТ, мочеполовой системы;
  • Некротические изменения состояния тканевого состава селезёнки и печени, увеличение размеров;
  • Рост численности лимфатических узлов.

Врачи сообщают, что продолжительность жизни при наличии патологии не изменяется. Прогнозируется положительный исход терапевтических действий.

Единого мнения у врачей нет, когда лучше начинать лечение тромбоцитемии с идиопатическим типом (неустановленными причинами). Симптомы: редкие болезненные состояния головы, ишемия сводит терапию к приёму аспирина.

Токсический вид терапевтических действий применяют при диагностике тяжёлых форм болезни для понижения количества тромбоцитов.

Инвалидность выдают в случае присвоения определённой группы в зависимости от характерных признаков заболевания.

Своевременное обращение к специалисту врачу-гематологу поможет предотвратить смерть из-за развития опасных патологий на фоне болезни эссенциальной тромбоцитемии.

Источник:
http://onko.guru/termin/essentsialnaya-trombotsitemiya.html

Эссенциальный тромбоцитоз (эссенциальная тромбоцитемия)

Эссенциальная тромбоцитемия, или эссенциальный тромбоцитоз, — редкое заболевание, при котором у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Больные имеют нормальную продолжительность жизни.

Тромбоциты являются наименьшими из трех типов клеток крови и необходимы для успешного свертывания крови после травмы или любого повреждения кожи и тканей. Два других типа клеток крови — это красные кровяные клетки — эритроциты, которые переносят кислород ко всем тканям в организме, и белые кровяные клетки — лейкоциты, которые помогают организму бороться с инфекциями. Число эритроцитов при эссенциальном тромбоцитозе является нормальным, при одновременном небольшом повышении или нормальном количестве лейкоцитов. Общими причинами данного заболевания является дефицит микроэлемента железа, воспалительные процессы и инфекции.

Что такое эссенциальная тромбоцитемия. Причины эссенциального тромбоцитоза

Современная медицина относит эссенциальный тромбоцитоз к миелопролиферативным расстройствам. Заболевания, входящие в данную категорию, объединены одним общим качеством — при каждом из них какой-либо тип клеток крови превышает физиологические показатели нормы. Медики рассматривают эссенциальный тромбоцитоз как форму хронической лейкемии, однако прогноз при данном заболевании в целом является благоприятным, часто больные не нуждаются в лечении или требуют минимального лечения наряду с наблюдением у врача.

Тромбоцитоз является заболеванием, при котором многократно увеличивается риск образования тромбов. Тромбоцитемия распространена у людей старше 50 лет, женщины болеют этим заболеванием чаще, чем мужчины. Начальная форма заболевания в лечении не нуждается, более развитые формы требуют приема лекарств, понижающих количество тромбоцитов или разжижающих кровь, или одновременного приема обоих препаратов.

Костный мозг — губчатая ткань внутри костей — содержит стволовые клетки, которые могут становиться красными кровяными клетками, белыми кровяными клетками или тромбоцитами. При получении травмы или ранении тромбоциты слипаются, помогая крови образовать тромб, который останавливает кровотечение.

Нормальный уровень тромбоцитов колеблется в диапазоне от 150 тысяч до 450 тысяч тромбоцитов на микролитр крови. Если у больного присутствует такое заболевание, как эссенциальная тромбоцитемия, костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитообразующих клеток — мегакариоцитов. Избыточное количество тромбоцитов нарушает состав крови, эти тромбоциты не могут нормально функционировать, что приводит к появлению аномального свертывания или кровотечениям.

Точные причины миелопролиферативных заболеваний не известны. Около 80% больных являются носителями мутантного гена, который способствует развитию заболевания. К таким генам относится JAK2, calreticulin (CALR) и MPL.

Высокое количество тромбоцитов, вызванное инфекцией или дефицитом железа, называется реактивной или вторичной тромбоцитемией. Люди с умеренной тромбоцитемией имеют меньший риск образования тромбов и кровотечений, чем те, у кого заболевание приобрело хроническую форму.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Основными симптомами эссенциального тромбоцитоза являются следующие состояния:

  • образование тромбов (в любом участке тела, но чаще всего в мозгу, руках и ногах);
  • головная боль, головокружение;
  • боль в груди, слабость;
  • обмороки;
  • онемение рук и ног, жжение, покраснение конечностей;
  • увеличение селезенки (диагностируется у 50% пациентов с данным заболеванием);
  • кровотечения.

Может присутствовать кровавая диарея.

Если тромб образуется в артериях, которые снабжают мозг кровью, это может привести к транзиторной ишемической атаке (ТИА) или инсульту.

Симптомами такого состояния являются:

  • онемение лица;
  • слабость рук и ног;
  • афазия (неспособность понимать речь или трудности с произношением слов);
  • эритема;
  • ишемические проявления;
  • легочная эмболия;
  • одышка.

Гепатомегалия происходит редко. Тромбоз может вызывать периодические спонтанные аборты у женщин, причем первопричину такого состояния тяжело диагностировать сразу.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Лечение эссенциальной тромбоцитемии направлено на улучшение общего самочувствия пациента и снижение свертываемости крови до нормальных показателей.

Чем старше больной, тем выше вероятность образования тромбов. В группу риска входят пожилые люди с такими заболеваниями:

  • диабет;
  • гипертония хроническая;
  • курильщики со стажем;
  • пациенты, страдающие хроническими сердечными заболеваниями;
  • пациенты с заболеваниями щитовидной железы.
Читать еще:  Калорийность лапши в зависимости от сорта муки

Универсальным средством, уменьшающим образование тромбов и разжижающим кровь, является аспирин. Начинают лечение с низкой дозы аспирина (от 81 до 100 мг в день).

Аспирин не рекомендуется пациентом с высоким риском кровотечения или повышенной чувствительностью к этому препарату.

Больные с высоким порогом свертывания могут принимать гидроксимочевину или часто рекомендуется гидроксикарбамид. Оральный прием гидроксимочевины входит в курс химиотерапии и значительно снижает показатели крови.

Однако этот препарат вызывает ряд побочных эффектов, таких как появление язв в полости рта, на ногах. Возможна реакция в виде сыпи, лихорадки. Долгосрочное употребление гидроксимочевины увеличивает риск рака кожи, поэтому пациентам, употребляющим этот препарат, следует избегать открытых солнечных лучей и отказаться от загара.

Другие препараты, используемые для лечения эссенциального тромбоцитоза:

  • анагрелид;
  • интерферон;
  • интерферон-альфа или же пегилированный интерферон;
  • варфарин.

Беременным женщинам, проходящим лечение, варфарин, анагрелид и гидроксимочевина противопоказаны. Беременность является процессом, увеличивающим риск образования тромбов, а женщины с эссенциальным тромбоцитозом являются особенно уязвимой категорией пациентов. В качестве антисвертывающего препарата может быть рекомендован низкомолекулярный гепарин, кроме того, можно отложить лечение до периода после родов. Интерферон беременным употреблять можно.

  • необходимо отказаться от курения;
  • соблюдать диету;
  • не нарушать режим сна и бодрствования;
  • излечить эндокринные заболевания;
  • регулярно посещать гематолога.

По материалам:
Copyright ©2015 NORD – National Organization for Rare Disorders,
Inc.Asheesh Lal, MBBS, MD; Chief Editor: Emmanuel C Besa, MD.
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
© 2016 MPN Research Foundation.
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co.,
Inc., Kenilworth, NJ., USA.

Боль в животе, вздутие и рвота могут быть признаками предынфарктного состояния

Источник:
http://www.medicinform.net/haemo/haemo53.htm

Тромбоцитемия

Тромбоцитемия – это заболевание, связанное с чрезмерной выработкой тромбоцитов в костном мозге, повышением их количества в периферической крови, склонностью пациента к тромбозам, кровотечениям и мегакариоцитарной гиперплазии.

Причины

Различают первичную тромбоцитемию (причины заболевания установить не удается) и вторичную, развивающуюся вследствие кровотечения, инфекционного заболевания, ревматоидного артрита, удаления селезенки, саркаидоза и некоторых злокачественных опухолей. Первичная тромбоцитемия носит второе название – эссенциальная тромбоцитемия.

Тромбоциты продуцируются в костном мозге человека из особых клеток – мегакариоцитов. При заболевании данные клетки патологически изменены. Такие изменения приводят к ускорению процесса выработки тромбоцитов мегакариоцитами. Развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Как правило, заболевание возникает у людей старше 50 лет, реже развивается до 30–40 лет и крайне редко встречается у маленьких пациентов в возрасте 2–14 лет. Лечение пациентов различных возрастных групп имеет свои особенности.

Симптомы

У двух из трех пациентов клиническая картина заболевания достаточно стерта. Чаще всего больные жалуются на такие симптомы тромбоцитемии как:

  • Цереброваскулярная ишемия. Проявлениями данного симптома тромбоцитемии являются головные боли, снижение умственной работоспособности, головокружения и тошнота, ряд неврологических признаков, связанных с нарушением работы передней и задней церебральных артерий. При обследовании глазного дна пациентов обнаруживается окклюзия артерий сетчатки.
  • Геморрагический синдром. Отмечается у половины больных тромбоцитемией и проявляется в виде кожных кровоизлияний и кровоточивости десен. В ряде случаев могут возникать кровотечения из мочевых путей и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Эритромегалия, заявляющая о себе жгучими пульсирующими болями в нижних, реже в верхних конечностях. Болевой синдром усиливается во время физических нагрузок и становится менее интенсивным во время отдыха или под воздействием холода. Нередко болевой синдром сопровождается потемнением кожи или эритемой, ощущением жара. Часто данный симптом тромбоцитемии сочетается с дистрофическими изменениями конечностей и синдромом Рейно.
  • Дигитальная микроваскулярная ишемия. Данный симптом тромбоцитемии заключается в сильных болевых ощущениях в кончиках пальцев, являющихся следствием тромбоза мелких сосудов. В ряде тяжелых случаев у пациентов развиваются сухие некрозы кончиков пальцев ног, реже рук. При этом пульсация периферических артерий верхних и нижних конечностей сохранена.
  • Тромботические окклюзии сосудов также являются достаточно распространенным симптомом тромбоцитемии, отмечающимся у 30–50% больных на момент постановки диагноза. Формируются тромбы преимущественно в артериях, реже в венах. Пораженными могут быть сосуды нижних конечностей, головного мозга, легочные и коронарные артерии.
  • Осложнения в ходе беременности. У беременных женщин, столкнувшихся с рассматриваемым заболеванием, случаются множественные инфаркты плаценты, развивается плацентарная недостаточность, случаются спонтанные аборты, существует риск преждевременных родов, преждевременной отслойки плаценты и задержки развития плода.

Диагностика

В ходе медицинского наблюдения пациент проходит целый ряд исследований, предшествующих постановке диагноза и началу лечения тромбоцитемии. Среди них общий анализ крови, коагулограмма (анализ крови на свертываемость), биохимический анализ крови, стернальная пункция, цитогенетические исследования.

В общем анализе крови регистрируется чрезмерно повышенное количество лейкоцитов (свыше 600–10000х10*9/л). При этом данные клетки крови изменяют свою окраску, становятся крупными, могут принимать уродливую форму. Кроме того, в крови могут обнаруживаться фрагменты мегакариоцитов. При тромбоцитемии изменения не затрагивают лейкоцитарную формулу. СОЭ, как правило, повышена.

Согласно исследованиям, у 20% больных увеличивается длительность кровотечений. Впрочем, строгой взаимосвязи между результатами коагулограммы и количеством тромбоцитов для пациентов с тромбоцитемией не установлено.

Результаты биохимического анализа крови пациентов обычно указывают на повышенное количество калия, цинка, кислой фосфатазы, мочевой кислоты, мукополисахаридов, неорганических фосфатов и витамина В12 в крови.

В спинномозговой жидкости, взятой на исследование с помощью стернальной пункции, обнаруживают гипермегакариоцитоз, сопровождающийся количественным увеличением молодых мегакариоцитов, мегакариоцитов необычных форм и многоядерных мегакариоцитов. Кроме того, в пунктате отмечается умеренно повышенное количество ретикулиновых волокон и большое количество обломков тромбоцитов.

У большинства пациентов с тромбоцитемией в ходе цитогенетических исследований не наблюдается нарушений и аномалий со стороны цитогенетических позиций.

Лечение

Прогноз заболевания в целом благоприятный. В 20 % случаев эссенциальная тромбоцитемия трансформируется в миелофиброз. Трансформация заболевания в острый лейкоз отмечается лишь в 2% случаев, при этом риски могут несколько увеличиваться после цитостатической терапии.

Если увеличение тромбоцитов является следствием установленной причины, то лечение тромбоцитемии направленно на ликвидацию этой причины. Со временем при успешном лечении уровень тромбоцитов в крови нормализуется.

Единого мнения, когда необходимо приступать к лечению тромбоцитемии с неустановленными причинами заболевания, не существует. Если у пациента отмечается нетяжелая симптоматика (периодические головные боли, легкая эритромелалгия и ишемия пальцев), терапевтическое лечение сводится к назначению аспирина в дозировке 81 мг раз в сутки. К применению потенциально опасной токсической терапии, направленной на снижение уровня тромбоцитов, прибегают в более тяжелых случаях.

Пациентам старше 60 лет, имеющим тромбозы в анамнезе, а также пациентам с повышенным риском развития тромбозов назначают препараты, снижающие уровень тромбоцитов. Целесообразность назначения подобных препаратов пациентам с невыраженной симптоматикой и больным младше 50 лет остается под вопросом и требует дальнейшего изучения.

В ходе лечения применяются дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), интерфероны и цитостатики.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами не эффективно. Ведущие врачи до сих пор спорят о целесообразности тех или иных принятых схем лечения данного заболевания. Поэтому неудивительно, что некоторые пациенты пытаются лечить эссенциальную тромбоцитемию народными средствами. Впрочем, предлагаемые народными целителями и гомеопатами травы и препараты обладают лишь кратковременным эффектом плацебо.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник:
http://dolgojit.net/trombotcitemiia.php

Тромбоцитоз: что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Кровеносная система является сбалансированной структурой, которая имеет разнообразные функции. Задача крови – обеспечение жизнедеятельность органов и тканей организма. Если повышается концентрация какого-либо форменного элемента, например, тромбоцитов, то ухудшается кровообращение, нарушается оксигенация клеток, развивается кислородное голодание.

Тромбоцитоз: что это такое

Тромбоциты являются клетками крови, которые обеспечивают прекращение кровотечения. Их образование происходит в костном мозге. Мегакариоцит (или клетка-предшественница) делится на более мелкие составляющие, из которых формируются тромбоциты. После окончания жизненного цикла клетки она попадает в селезенку, где подвергается разрушению.

Основная задача форменных элементов заключается в быстрой остановке кровотечения. Если повреждается стенка вены, капилляра, тромбоциты прилипают к ней в области дефекта. Они слипаются друг с другом. Так образуется каркас для будущего тромба. Компоненты кровеносного русла, которые проносятся мимо него с током крови, застревают в этом каркасе. Формируется сгусток крови, который закрывает дефект сосудистой стенки.

Тромбоциты являются первым этапом в механизме остановки кровотечения. Позже в работу вступают системные регуляторы гомеостаза.

  • обеспечение питательными веществами эндотелиоцитов (являются клетками эпителиальной сосудистой выстилки);
  • участие в процессе ангиогенеза (формирование новых сосудов);
  • обеспечение адекватного иммунного ответа (клетки механически вылавливают из тока крови чужеродные компоненты, привлекают лейкоциты, которые их распознают и уничтожают);
  • регенерация тканей (выделяют фактор роста, который стимулирует клеточное деление в очаге повреждения).
Читать еще:  Ибупрофен от простуды и гриппа: инструкция по применению | Компетентно о здоровье на iLive

В норме в крови человека содержится от 150 до 400 тыс./мкл тромбоцитов. В этот интервал включены возможные физиологические отклонения. Подобные ситуации возникают при небольшой кровопотере, стрессе, инфекционном заболевании. Низкий уровень клеток называется тромбоцитопенией, высокий — тромбоцитозом (более 500-800 тыс./мкл).

Тромбоцитоз у детей

Если ребенок жалуется на частые головные боли, кровь из носа, его не интересуют игрушки или другие развлечения, на коже появляются синяки, которые нельзя объяснить ушибом, падением, необходима консультация педиатра. В этой ситуации требуется сдать клинический анализ крови с обязательным подсчетом количества тромбоцитов.

Эти признаки не обладают специфичностью. Они характерны для многих патологий, развитие которых начинается в детстве. Но это не повод для беспокойства. Часто симптомы укладываются в рамки физиологических изменений, которые связаны с этапами роста и развития детского организма.

У детей причинами тромбоцитоза бывают:

  • глистная инвазия;
  • кишечная инфекция, которая сопровождается диареей;
  • патология селезенки, когда нарушается функция органа;
  • психоэмоциональное напряжение;
  • физические перегрузки;
  • микозы кожного покрова, внутренних органов;
  • железодефицитная анемия.

Чем младше ребенок, тем более выражены признаки тромбоцитоза. В качестве профилактической меры педиатры рекомендуют регулярно сдавать общий анализ крови. Это помогает выявить патологию на раннем этапе. Терапия назначается только профильным врачом (детским гематологом), что объясняется большим количеством противопоказаний у соответствующей категории лекарственных препаратов.

Тромбоцитоз при беременности

Увеличение концентрации форменных элементов, повышенная вязкость крови являются опасными симптомами при вынашивании беременности. Нарушение маточно-плацентарного кровотока приводит к развитию хронической гипоксии, что может привести к внутриутробной гибели плода. Недостаточная оксигенация мозговой и почечной тканей женщины провоцируют их дисфункцию. У беременной страдают когнитивные процессы. Нарушение работы почек приводит к сбоям в развитии плода (гипотрофия, СЗВРП).

Клиническая картина при гестации мало отличается от общей симптоматики заболевания. Среди провоцирующих факторов появляются дополнительные, которые связаны с беременностью. К ним относятся:

  • токсикоз первой половины беременности среднетяжелого и тяжелого течения;
  • гестоз (преэклампсия);
  • анемия железодефицитная;
  • антифосфолипидный синдром;
  • недостаточное употребление воды в течение суток (норма жидкости составляет 2 л).

Лечение назначает гематолог после проведенного дообследования. Существуют группы фармакологических средств, которые назначаются беременным. Но почти все они имеют противопоказания, связанные с периодом гестации. Это объясняется отсутствием клинических испытаний, а не опасностью медикаментов.

Причины

Тромбоцитоз делится на:

  • относительный (количество клеток нормальное, но снижен объем плазмы крови);
  • абсолютный (увеличено количество клеток).

В зависимости от провоцирующего фактора на:

  • первичный (идиопатический, эссенциальный);
  • вторичный (реактивный тромбоцитоз, симптоматический).

В случае первичного тромбоцитоза причина остается невыясненной. Вторичный процесс формируется на фоне соматической патологии (например, при анемии). Заболевание одинаково часто встречается у взрослых, подростков и детей. Нет данных о половой принадлежности болезни. Увеличение концентрации форменных элементов в крови провоцирует увеличение вязкости, ухудшение реологических свойств.

Явление тромбоцитоза свидетельствует о компенсаторной работе организма у взрослых (например, после кровотечения, операции) или серьезной патологии.

К причинам возникновения тромбоза относятся:

  • гематологические нарушения;
  • хронический инфекционный процесс;
  • аутоиммунная патология (например, системная красная волчанка, артрит ревматоидный, васкулит);
  • колит язвенный неспецифический;
  • спленэктомия (удаление селезенки);
  • гемолитическая анемия (разрушение эритроцитов под действием неблагоприятных факторов).

Симптоматика

Клиническая картина отличается разнообразностью. Это объясняет участие в патологических изменениях внутренних органов. К основным симптомам тромбоцитоза относят:

  • астенический синдром;
  • снижение работоспособности;
  • постоянная сонливость;
  • появление синяков (особенно это касается нижних конечностей) при незначительных ушибах, повреждениях;
  • парестезии верхних конечностей, ног (ощущение покалывания);
  • носовое кровотечение;
  • кровоточивость десен;
  • гиперполименорея (обильные частые менструации у женщин);
  • гепатоспленомегалия (увеличение размеров селезенки и печени), которая сопровождается тяжестью в боку, ноющей болью в области подреберья;
  • миалгия в области голеней;
  • периферические отеки;
  • головокружение;
  • кожный зуд;
  • синкопальные состояния;
  • снижение остроты, выпадение части поля зрения.

Проявления заболевания обусловлены нарушенным кровообращением. Это происходит из-за изменения состава биологической жидкости. Увеличение количества тромбоцитов приводит к повышению вязкости крови. Нарушается нормальная циркуляция в капиллярах (особенно системы почек, сетчатки глаза, кистей верхних конечностей). Возрастает агрегационная способность тромбоцитов. Они начинают активнее слипаться, повышается риск формирования тромбов. Развивается кислородное голодание тканей, что приводит к нарушению функционирования соматических органов.

Диагностика и лечение

Для постановки и подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:

  • подсчет тромбоцитов вручную в мазке периферической крови с использованием микроскопа;
  • автоматический подсчет форменных элементов на специальном аппарате;
  • цитогенетическое исследование (определяет хромосомные мутации);
  • ПЦР метод (выявляет точечные изменения в структуре ДНК тромбоцитов);
  • стернальная пункция, цитологический анализ костного мозга (исключает гематологические причины развития тромбоцитоза);
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • рентгенограмма грудной клетки.

После того как установлена первопричина патологических изменений, врач подбирает соответствующую терапию. Используют следующие группы медикаментов в лечение тромбоцитоза:

  • антиагреганты (Дипиридамол, Ацетилсалициловая кислота, Тиклопидин, Пентоксифиллин, Клопидогрель);
  • цитостатики (Ритуксимаб, Анагрелид, Циклофосфамид, Иматиниб);
  • интерфероны (Инферон, Анаферон, Пэгинтрон);
  • гидроксимочевина (Гидроксикарбамид).

В дополнение к медикаментозной терапии применяют альтернативные методы, которые снижают концентрацию тромбоцитов. В медицинской практике часто используют тромбоцитаферез. Для этого применяют специальный аппарат, который соединяют с венозной системой больного. Кровь собирают в резервуар, после которого она проходит через систему очистки от избытка форменных элементов. Прибор настроен так, что может распознавать тромбоциты и отфильтровывать их от остальных клеток. Это возможно из-за того, что все клетки крови отличаются по своему весу. Затем очищенная биологическая жидкость возвращается в кровеносное русло пациента.

Если причиной тромбоцитоза стали лейкоз, миелодиспластический синдром или тромбоцитемия, консервативного лечения недостаточно, нужно проводить трансплантацию костного мозга. Это единственный способ полностью вылечить пациента.

Отсутствие своевременного лечения патологии может привести к присоединению таких осложнений, как тромбэмболия легочной артерии, слепота, инфаркт миокарда, постгеморрагическая анемия, острая почечная недостаточность. Подобные последствия приводят к нарушению работоспособности, нарушению качества жизни.

Профилактика

Гипертромбоцитоз опасен тем, что провоцирует нарушение кровообращения, увеличивает риск формирования тромбов. Существуют диетические рекомендации, которые снижают эти риски. Необходимо придерживаться принципов правильного питания:

  1. Соблюдение водного режима. Суточная потребность организма в воде составляет около 2 л. Это может быть вода, несладкий чай или компот из сухофруктов.
  2. Рацион должен содержать достаточное количество белка. Можно употреблять яйца, творог, нежирные сорта мяса.
  3. Восполнение недостатка витамина К. Он в достаточном количестве содержится в листовых овощных культурах.
  4. Употребление круп. Они богаты различными микроэлементами.
  5. Из рациона должны быть исключены алкоголь, сладкий чай, газированные напитки, соленья, маринады, копчености, пищевые добавки.
  6. Снижение употребления соли, кондитерских и хлебобулочных изделий, жиров животного происхождения.
  7. Исключение кофе. Если не получается это сделать, после каждой чашки напитка следует выпивать не менее двух стаканов воды.
  8. Блюда следует готовить в отварном, тушеном или запеченном виде.
  9. Суточную калорийность нужно рассчитывать исходя из энергозатрат, возраста и веса человека.
  10. При недостатке в рационе клетчатки ее можно употреблять дополнительно. Она продается в аптеках.

Важным моментом являются умеренные физические нагрузки. Гиподинамия относится к факторам риска тромбозов. Если работа предполагает длительное нахождение в вынужденном положении, необходимо делать перерыв на 5-10-минутную зарядку. Хорошей привычкой станет ежедневное выполнение комплекса упражнений утренней гимнастики.

Хроническая никотиновая интоксикация негативно сказывается на реологических свойствах крови. Курение способствует сгущению биологической жидкости, развитию тромбоцитоза. Пациентам рекомендуется бросить вредную привычку.

Нежелание обращаться к врачам, самостоятельное назначение лекарственных препаратов (например, комбинированных оральных контрацептивов, мочегонных средств) приводят к изменению количества форменных элементов крови. Если есть жалобы, непонятные симптомы, назначения нужно получать от врача.

Профилактировать можно только те варианты тромбоцитоза, которые связаны с конкретным заболеванием. Идиопатическую патологию предупредить нельзя, т.к. ее причина неизвестна. К мерам профилактики относятся:

  • регулярная сдача клинического анализа крови;
  • предупреждение массивной кровопотери (в результате травмы, оперативного вмешательства);
  • профилактика развития бактериальной или вирусной инфекции;
  • тщательный сбор анамнеза для создания групп риска.

Если пациент молодого возраста, у него отсутствуют клинические проявления болезни, он регулярно посещает специалиста, прогноз благоприятный. Если присоединились осложнения, велика вероятность инвалидизации, наступления летального исхода.

Тромбоцитоз — это патология, которая требует к себе серьезного отношения. В случае физиологических причин подобных нарушений нужно пересдать общий анализ крови, чтобы контролировать ситуацию. Если процесс связан с хроническим заболеванием (вторичный тромбоцитоз), необходима консультация профильного специалиста, который проведет дообследование и будет лечить пациента. Выявлением причин тромбоцитоза и лечением могут заниматься терапевт, гематолог, ревматолог или онколог.

Источник:
http://krovinfo.com/trombocitoz/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector